Dérivée de la Ferrari 375, elle est conçue pour participer au Championnat du monde des voitures de sport2. Elle sera pilotée par Alberto Ascari et Luigi Villoresi lors des 24 Heures du Mans 1953, et par la paire Giuseppe Farina - Mike Hawthorn pour la victoire lors des 24 Heures de Spa la même année.

Toujours en 1953, elle s'impose encore à l'issue des 1 000 kilomètres du Nürburgring avec Ascari et Farina, permettant du même coup à Ferrari de devenir le premier Champion du monde des constructeurs (la 340 MM Spider Vignale s'imposant durant la même année saison lors des Mille Miglia)